Cos’è l’osteosarcoma, il tumore che ha ucciso la piccola Xana

Luis Enrique e Xana, sua figlia, deceduta a soli 9 anni per un osteosarcoma. (Fonti: ANSA, La Stampa)

È di queste ore la notizia della tragica morte della piccola figlia di Luis Enrique, ex allenatore di Roma e Barcellona, a causa di un osteosarcoma che l’ha portata via in pochi mesi. In un tweet molto triste, il noto personaggio pubblico molto conosciuto nel mondo del calcio ha annunciato la sua tragedia familiare: “Ci mancherai molto, ma ti ricorderemo ogni giorno della nostra vita nella speranza che ci incontreremo di nuovo in futuro. Sarai la stella che guida la nostra famiglia. Riposa Xanita”.

Subito dopo essere venuto a conoscenza della malattia della sua bambina, l’allenatore asturiano aveva abbandonato la panchina spagnola e a giugno erano arrivate le sue dimissioni definitive. Nel suo tweet, l’ex calciatore specifica: “Noi ringraziamo tutti per i messaggi ricevuti durante questi mesi e abbiamo gradito la discrezione e la comprensione. Grazie anche al personale degli ospedali di Sant Joan de Deu e Sant Pau per le sue dedizioni e le cure, ai medici, infermieri e tutti i volontari”.

La scienza sta facendo passi da gigante, è vero, ma ad oggi ci sono ancora molti bambini che, purtroppo, come la piccola Xana, muoiono a seguito di queste terribili patologie. Tragedie contro cui la medicina e la scienza combattono ogni giorno, certo, ma ancora con un elevato grado di impotenza. Ci vorranno tempo e tanta opera di ricerca, insomma.

Scendendo nel dettaglio… Cos’è di preciso l’osteosarcoma?

Osteosarcoma: cos’è

Le ossa rappresentano una sorta di impalcatura che tiene in piedi l’edificio del nostro corpo. Sostengono i muscoli, proteggono organi vitali come il cervello, il cuore e i polmoni. Ma non solo, perché nella loro parte più interna vengono prodotte le cellule del sangue (globuli bianchi, globuli rossi e piastrine), mentre il cosiddetto osso subcondrale, presente nelle articolazioni e coperto da cartilagine, ammortizza e rende possibili i movimenti articolari.

La matrice delle nostre ossa viene prodotta da cellule differenziate chiamate osteoblasti, antagonizzati dagli osteoclasti che che aiutano l’osso a mantenere la propria forma depositando o rimuovendo minerali.

E l’osteosarcoma, tumore più comune fra quelli primitivi delle ossa, ha origine proprio dai precursori degli osteoblasti, che nel processo di differenziamento verso la cellula matura rimangono bloccati in una forma immatura e cancerosa.

Ne esistono molte varianti, che differiscono tra loro in base all’aspetto che il tumore assume al microscopio o ai raggi X: ci sono varianti a basso, intermedio e alto grado di malignità, ma… In base alle statistiche, la forma più comune è quella ad alto grado che rappresenta circa 8 osteosarcomi su 10. 

Tutte le ossa possono essere colpite da osteosarcoma: nei bambini e nei giovani adulti sono interessate soprattutto le ossa che hanno una crescita rapida, come le parti terminali delle ossa lunghe (femore, ossa del braccio). Non sono però escluse altre sedi come ginocchio, bacino, spalla e mandibola.

Il sintomo più comune dell’osteosarcoma è il dolore all’osso colpito dal tumore, associato a gonfiore o tumefazioni. L’intensità del dolore varia a seconda della dimensione e dello stadio della malattia. In alcuni casi il cancro indebolisce l’osso al punto da provocare fratturepatologiche”, diverse da quelle traumatiche di un osso sano.

Qui in Italia si registrano ogni anno circa 700 nuovi casi di tumori maligni primitivi dell’osso e il 20-25 per cento è rappresentato da osteosarcomi (110-125 casi all’anno).

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Fattori di rischio dell’osteosarcoma

Le cause di questo devastante tumore delle ossa sono ancora in gran parte sconosciute, anche se le caratteristiche della patologia hanno permesso di individuare alcuni fattori di rischio e di formulare diverse ipotesi sull’eziologia molecolare.

L’osteosarcoma può colpire a qualunque età, ma si manifesta soprattutto nel periodo di massima crescita dell’osso, ovvero in bambini e adolescenti. E gli adolescenti maggiormente colpiti sono piuttosto alti per la loro età e ciò fa pensare che un fattore di rischio possa essere proprio la crescita rapida dell’osso.

Tra i fattori di rischio ‘certi’ vi è anche l’esposizione frequente a radiazioni, di solito dovuta a trattamenti di radioterapia a cui ci si sottopone per curare altri tipi di tumore.

Sono stati poi individuati fattori di rischio genetici come le mutazioni nei geni oncosoppressori p53 e RB1, responsabili anche della comparsa di altri tipi di cancro.

Infine il retinoblastoma, un raro tumore infantile della retina legato alla perdita parziale o totale del gene RB1, è associato a un aumento del rischio di osteosarcoma.

Diagnosi e terapia dell’osteosarcoma

Per arrivare a una diagnosi certa di tumore dell’osso, si inizia in genere con una radiografia della regione sospetta, seguita eventualmente da una scintigrafia ossea o dalla PET (tomografia a emissione di positroni) per stabilire l’origine della lesione visibile con la radiografia e per determinare la presenza di eventuali metastasi.

In alcuni casi possono essere utilizzate allo stesso scopo anche la TC (tomografia computerizzata) o la risonanza magnetica. Alla fine, comunque, va eseguita una biopsia ossea, l’unico esame che permette di diagnosticare con estrema certezza il cancro.

I principali trattamenti per l’osteosarcoma sono la chirurgia e la chemioterapia, spesso utilizzate in combinazione. Fino a qualche decennio fa gli interventi erano piuttosto invasivi, ma… Ora, grazie ai progressi nella diagnosi precoce e a nuovi farmaci più efficaci, è possibile rimuovere chirurgicamente solo la parte malata dell’osso, che viene poi sostituita da un innesto costituito da un osso prelevato da un’altra parte del corpo del paziente (o di un donatore) oppure da una protesi metallica o di altro materiale.

L’applicazione delle protesi nei bambini in fase di crescita è però problematica, visto che nel tempo servono diversi interventi per posizionare protesi di diversa grandezza. 

Per quanto riguarda la chemioterapia, nella maggior parte di casi l’osteosarcoma è trattato con uno o più cicli prima dell’intervento chirurgico (chemioterapia neoadiuvante) così da ridurre le dimensioni del tumore e favorire l’intervento chirurgico conservativo. Dopo l’operazione seguono poi altri cicli di chemioterapia (chemioterapia adiuvante) per eliminare eventuali cellule malate sfuggite al chirurgo.

Per ciò che concerne la radioterapia, invece, essa non è molto efficace nella cura dell’osteosarcoma, ma può essere utilizzata per ridurre le dimensioni del cancro prima della sua asportazione chirurgica o a scopo palliativo.

Si stanno studiando nuove terapie per combattere questo terribile tumore, come le terapie immunomodulanti che stimolano il sistema immunitario del paziente ad attaccare e distruggere il tumore, ma… Ad oggi la terapia dell’osteosarcoma è ancora legata soprattutto all’uso di farmaci chemioterapici convenzionali.

Alessio Biondino

Fonte: AIRC

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Alessio Biondino è un infermiere, un articolista e uno scrittore italiano. Lavora presso l'unità di Emodinamica interventistica del Policlinico Umberto I di Roma, vanta al suo attivo diverse pubblicazioni e è autore di 3 libri, tutti ispirati al proprio percorso professionale: la raccolta di racconti "La suocera sul petto e altre storie vere" (Ianieri Edizioni, 2018), il romanzo "Buonanotte, madame" (0111 Edizioni, 2014) e il manuale informativo "Assistenza respiratoria domiciliare - Il paziente adulto tracheostomizzato in ventilazione meccanica a lungo termine" (Universitalia, 2013).

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